Gutartige Lebertumoren

Es gibt eine Reihe von gutartigen Tumoren der Leber. Das bedeutet, dass diese Tumoren keine Absiedlungen (Metastasen) bilden. Trotzdem können sie wachsen, Druck auf umliegende Organe ausüben, den Blutzufluss zur Leber oder von der Leber weg beeinträchtigen und Schmerzen (z.B . beim Hämangiom) verursachen. Deshalb müssen manchmal auch gutartige Lebertumoren chirurgisch entfernt werden.

Es kann vorkommen, dass gutartige Tumoren auch deshalb entfernt werden müssen, weil man nicht ausschliessen kann, dass sich Teile davon nicht in maligne Tumoren verwandelt haben (z.B. beim Leberadenom).

Auf den nachfolgenden Seiten finden Sie Informationen zu den gutartigen Lebertumoren:

 

Hämangiom

Hämangiom

Hintergrund
Leberhämangiome (auch als kavernöse Hämangiome bezeichnet) sind die häufigsten gutartigen mesenchymalen Lebertumore. Hämangiome treten meistens einzeln auf, bei bis zu 40% der Patienten finden sich diese Läsionen jedoch beidseitig im rechten und linken Leberlappen. Die Grösse von Hämangiomen kann zwischen wenigen Millimetern und mehr als 20 cm variieren.
Die Mehrheit ist jedoch klein (<5 cm). Bei den meisten Patienten wird die Diagnose im Rahmen der Abklärung einer fokalen Leberläsion gestellt.

 Intraoperative Ansicht eines
 Riesenhämangioms der Leber


Epidemiologie

Die geschätzte Häufigkeit von Hämangiomen der Leber liegt zwischen 0.4 und 20 Prozent der Bevölkerung. In 60-80% sind die Patienten zwischen 30. und 50. Jahre alt. Frauen sind 3x häufiger betroffen als Männer. Bei jungen Frauen verursachen die Hämangiome häufiger Symptome.

Die Ätiologie/Ursache der Hämangiome ist bis heute nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, dass es sich um Gefäss-Missbildungen oder um sog. Harmatome (versprengtes embryonales Gewebe) handelt.

Ein hormoneller Einfluss auf das Wachstum wird vermutet, da man eine Grössenzunahme in der Schwangerschaft, sowie unter dem Einfluss von Östrogen und Gestagenen beobachten konnte. Trotzdem konnten bisher keine Östrogen-Rezeptoren auf den Tumorzellen nachgewiesen werden, und es zeigte sich auch bei Patientinnen ohne Östrogentherapie oder in der Postmenopause eine Grössenzunahme.


Verlauf
Das Verhalten der Hämangiome ist bis heute nicht vollständig geklärt. Eine signifikante Grössenzunahme konnte bei einzelnen Patienten aufgezeigt werden, so dass eine chirurgische Intervention notwendig wird. Spontane Rupturen sind insgesamt selten und treten meist bei grossen, peripher gelegenen Tumoren auf. Traumatische Rupturen infolge stumpfer Gewalteinwirkung sind ebenfalls selten, machen aber deutlich, dass einer traumatischen Ruptur auch eine primäre Lebererkrankung zugrunde liegen kann. Iatrogene Rupturen oder Einblutungen in der Tumor sind im Rahmen von Leberbiopsien und Feinnadelpunktionen beschrieben worden, so dass diese Untersuchungsmethoden zur Abklärung bei Hämangiomen weitgehend verlassen worden sind.


Symptome
Typischerweise werden Hämangiome im Rahmen von Laparotomien, Autopsie oder während bildgebender Untersuchungen (CT, MRT) zufällig entdeckt. Läsionen >5 cm versuchen häufiger Beschwerden. Die häufigsten Symptome sind Bauchschmerzen und ein Druckgefühl im rechten oberen Quadranten. Die körperliche Untersuchung zeigt gelegentlich eine tastbare Leber, bei Blutuntersuchungen finden sich normalerweise keine Veränderungen.

Diagnose
Die Diagnose kann anhand von charakteristischen Merkmalen mittels Ultraschall, CT oder MRI gestellt werden. In wenigen Fällen können atypische Hämangiome erst durch die Kombination von verschiedenen bildgebenden Verfahren diagnostiziert werden.


Riesenhämangiom der Leber                  


Behandlung/Therapie
Asymptomatische Patienten, insbesondere mit Läsionen <5cm, benötigen keine Therapie und werden beobachtet. Langzeit-Beobachtungen haben gezeigt, dass es in den meisten Fällen weder zu Wachstum noch zu Komplikationen kommt.

Auf der anderen Seite finden sich vor allem bei Läsionen >5 cm, Verläufe mit schnellem Wachstum, was eine engmaschige radiologische Kontrolle notwendig macht. Bei asymptomatischen Patienten ist das Blutungsrisiko zu gering, um eine prophylaktische Resektion zu rechtfertigen.

Die Behandlung von symptomatischen Hämangiomen oder solchen mit einer Grösse >10 cm erfordert eine Resektion. Verschiedene chirurgische Verfahren, wie die Enukleation, die Leberresektion oder sogar eine Lebertransplantation stehen zur Verfügung – am häufigsten durchgeführt wird die Leberresektion mit Erhaltung des umgebenden Lebergewebes.

Adenom
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Fokal-noduläre Hyperplasie

Adenom

Hintergrund
Hepatozelluläre Adenome sind gutartige Lebertumore, die mit der Einnahme von oraler Kontrazeptiva („Pille") assoziiert sind. Seit der Einführung der Pille in den 60er Jahren kam es zu einem dramatischen Anstieg der Inzidenz von Leberzelladenomen. Durch Veränderungen in der Dosierung und in der Zusammensetzung der Hormone ist die Inzidenz heutzutage wieder gesunken. In 90% der Fälle sind die Patienten weiblich, das Durchschnittsalter liegt zwischen 15 und 45 Jahren. Bild: Grosses Adenom im rechten Leberlappen (gelb umfahren).

 


 

Verlauf
In 20-25% der Fälle werden die Patienten durch Schmerzen im rechten Oberbauch symptomatisch. In 30-40% kommt es zu Blutungskomplikationen, die Sterblichkeit im Rahmen von Blutungen liegt bei 7%. Das Risiko für maligne Transformation ist mit etwa 1% beschrieben. Die dauerhafte Einnahme von oraler Kontrazeptiva oder anabolen Steroiden erhöht das Risiko für die Entstehung von Leberzelladenomen.


Symptome

Bei der klinischen Untersuchung finden sich meist unspezifische Symptome, gelegentlich kann ein Tumor im rechten Oberbauch tastbar sein. Die Patienten könne vollständig symptomfrei sein oder ein erhebliches Krankheitsgefühl mit Oberbauchschmerzen und Blässe aufzeigen.


Diagnose
Bei laborchemischen Untersuchungen findet man mässig erhöhte Aminotransferase-Werte bei etwa 50% der Patienten, die vermutlich durch den Masseneffekt des Tumors bedingt ist.
Das Alpha-Fetoprotein (AFP) liegt innerhalb des Referenzbereiches. Im Gegensatz dazu finden sich bei Fällen mit hepatozellulären Karzinomen (HCC) in 50% erhöhte Werte. Erhöhte AFP-Werte weisen also entweder auf ein primäres Leberkarzinom oder auf eine maligne Transformation des Adenoms hin. Normwertige AFP-Konzentrationen können jedoch ein HCC nicht ausschliessen.


Leberadenom in der Computertomographie


Behandlung
Kleinere, zentral gelegene Adenome können in der Regel beobachet werden, grössere und peripher gelegene (>3-5cm) sollten in der Regel entfernt werden. Die meisten Resektionen einzelner Adenome können laparoskopisch („Schlüssellochtechnik“) durchgeführt werden.

Im Allgemeinen wird den Patienten empfohlen, die Einnahme oraler Kontrazeptiva oder anaboler Steroide zu stoppen. Obschon es in der Folge wieder zu einer Verkleinerung des Tumors kommen kann, bleibt das Risiko einer malignen Transformation bestehen, so dass die Resektion weiterhin indiziert ist.


Links: Intraoperativer Zustand nach kompletter Entfernung des Adenoms.
Rechts: Entferntes Adenom, aufgeschnitten.

Echinococcus granulosus (Hundebandwurm)

Echinococcus granulosus (Hundebandwurm)

Hintergrund
Echinococcus granulosus ist ein weltweit verbreiteter Parasit. Die Erkrankungshäufigkeit schwankt regional erheblich, besonders häufig tritt die Erkrankung in europäischen Mittelmeerländern, im nahen Osten, Nord- und Ostafrika, Mittel- und Südamerika und Australien auf. Mit zunehmendem Alter steigt die Prävalenz von Hydatidenzysten in Leber und Lunge, so dass von lebenslangen Neuinfektionen ausgegangen werden muss.



Intraoperative Ansicht einer Echinokokose


Epidemiologie
Die Übertragung der Echinokokkose kann besonders oft in Gebieten mit Schafzucht beobachtet werden. Dies gilt insbesondere dann, wenn Hunde mit den Eingeweiden der geschlachteten Schafe gefüttert werden und dann infektiöse Eier ausscheiden. Die Übertragung auf den Menschen oder anderen Tieren kann auf verschiedene Wegen stattfinden:

  • Kontamination der Umwelt, z.B. bewirtschaftete Felder, angebautes Gemüse oder Wasser
  • Direkter Kontakt mit den Ausscheidungen des infizierten Hundes (fäkal-oral), insbesondere bei Kindern
  • Übertragung durch Arthopoden (Gliederfüsser)

Unter günstigen Umweltbedingung können die vom Endwirt ausgeschiedenen infektiösen Eier über Monate hinweg ihre Ansteckungsfähigkeit behalten.


Pathologie
Die Zysten von E. granulosus sind ein- oder mehrkammerige, flüssigkeitsgefüllte Blasen (Hydatidenzysten). Die Hydatiden können einen Durchmesser von bis zu 30 cm erreichen.

Die innere Schicht der Zyste ist eine Keimschicht, von der aus viele kleine Bläschen gebildet werden. Sie enthalten jeweils mehrere Kopfanlagen, die sog. Protoskolizes. Die Protoskolizes entstehen ab ca. 10-12 Monaten nach der Infektion, sind selbst infektiös und können wiederum Zysten bilden. Eine einzelne Zyste kann mehrere tausend Protoskolizes und mehrere Liter Flüssigkeit enthalten.

Die äussere Membran der Zyste besteht aus einer azellulären, lamellären Membran, durch die Kompression des Lebergewebes entsteht um diese Membran herum eine bindegewebige Perizyste.


Verlauf
In der Anfangsphase verläuft die Infektion immer asymptomatisch, z.T. treten auch nach Jahren noch keine Symptome auf. Die Beschwerden richten sich nach der Lokalisation und der Grösse der Zyste. Die Zysten wachsen im Mittel zwischen 1 und 5 Zentimeter pro Jahr.

Symptome entstehen erst durch Verdrängungserscheinungen, verminderten Blutfluss oder durch Komplikationen wie Rupturen und sekundäre bakterielle Infektionen.

Die Infektion erfolgt meist bereits im Kindesalter, Beschwerden treten meist erst nach mehreren Jahren auf (Latenzzeiten von bis zu 50 Jahren sind in der Literatur beschrieben). Im Durchschnitt sind die Patienten bei Diagnosestellung 30-40 Jahre alt.


Klinik
Bei Infektionen mit Echinococcus granulosus kommt es bei ca. 60% der Patienten zum Befall der Leber, bei ca. 20% zum Befall der Lunge.
Echinococcus granulosus Infektion in der Leber sind häufig asymptomatisch und betreffen in 60-85% den rechten Leberlappen. Symptome treten üblicherweise erst ab einem Durchmesser von 10cm auf. Bei grossen Zysten kann eine Hepatomegalie mit Druckschmerz im rechten Oberbauch, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Bei Kompression von Gefässen oder Gallenwegen kann es zusätzlich zu Gelbsucht, Entzündung der Gallenwege und allergischen Reaktionen kommen.

Ist die Lunge befallen kommt es zu unterschiedlichen Symptomen, wie z.B. chronischem Husten, Brustschmerzen oder Dyspnoe.


Diagnose
In den laborchemischen Routineuntersuchungen (Blutentnahme) treten meist unspezifische Veränderungen auf, nur in knapp 15% der Fälle lässt sich eine Eosinophilie nachweisen. Richtungsweisend für die Diagnose ist der serologische Nachweis von Parasiten-spezifischen Antikörpern. In konventionellen Röntgenbildern können Verkalkungen innerhalb einer Zyste auffallen, nicht verkalkten Zysten kommen jedoch nicht zur Darstellung.

Die Diagnose wird am besten durch CT-, MRT- oder Ultraschall-Untersuchungen in Verbindung mit der serologischen Untersuchung gestellt.

    
Computertomogramm der Leber mit Echinokokken


Behandlung/Therapie
Die Therapie der Wahl ist die vollständige chirurgische Resektion der Läsion, hiermit werden Heilungsraten von über 90% erreicht. Insgesamt sind etwa 90% der Patienten operabel. Vor und nach der Operation ist eine medikamentöse Therapie mit Albendazol indiziert.

Echinococcus multilocularis (Fuchsbandwurm)

Echinococcus multilocularis (Fuchsbandwurm)


Epidemiologie
Das Vorkommen von Echinococcus multilocularis (EM) beschränkt sich auf Teile Europas, Russland, West-China, Nord-Afrika und bestimmte Gebiete in Nord-Amerika. Es ist nicht sicher, ob es verschiedene Echinococcus multilocularis Stämme gibt, in jedem Fall aber ist die genetische Variation bei EM geringer als bei Echinococcus granulosus.

Echinococcus multilocularis ist der Dünndarmbandwurm des Rotfuchses (Endwirt), der auf Hund und Katze übertragbar ist, Nageltiere dienen als Zwischenwirte. Die Infektion wird entweder direkt oder indirekt über ausgeschiedene Wurmeier, auf den Menschen übertragen. Der Mensch ist Fehlwirt.

Die Inzidenz der Echinococcus multilocularis Infektion ist nicht genau bekannt, insgesamt jedoch wesentlich geringer als die Infektion mit E. granulosus.

Die Echinococcus multilocularis Zysten wachsen typischerweise langsam, es wird eine Inkubationszeit von 5-15 Jahren angenommen. Das durchschnittliche Alter der betroffenen Patienten ist 55 Jahre.


Verlauf
Echinococcus multilocularis kann beim Menschen schwerwiegende, oft sogar tödlich verlaufende Infektionen verursachen. Das befallene Gewebe verhält sich wie ein maligner/bösartiger Tumor, der in umgebendes Gewebe eindringt, es zerstört, Organgrenzen nicht respektiert und Metastasen in anderen Organen absiedelt. Der primäre Herd ist beim Menschen in nahezu 100% in der Leber lokalisiert, der Befall anderer Organe erfolgt entweder direkt oder über den Blutweg.

Die Finnen des EM setzen sich aus einer grossen Anzahl von kleinen Bläschen zusammen, die von Bindegewebe umgeben sind. Die Läsion besteht also aus zystischen und soliden Anteilen. Durch exogene Sprossung wachsen die Zysten infiltrativ in das umgebende Gewebe ein und führen durch Druck zu Nekrosen. In vielen Fällen findet man zentrale Nekrosen und unregelmässige Verkalkungen in den Läsionen selbst.


Diagnose
In den laborchemischen Routineuntersuchungen (Blutentnahme) treten meist unspezifische Veränderungen auf, nur in knapp 15% der Fälle lässt sich eine Eosinophilie nachweisen. Richtungsweisend für die Diagnose ist der serologische Nachweis von Parasiten-spezifischen Antikörpern. In konventionellen Röntgenbildern können Verkalkungen innerhalb einer Zyste auffallen, nicht verkalkten Zysten kommen jedoch nicht zur Darstellung.

Die Diagnose wird am besten durch CT-, MRT- oder Ultraschall-Untersuchungen in Verbindung mit der serologischen Untersuchung gestellt.


Echinococcus-Zysten in der Leber


Behandlung/Therapie
Die Therapie der Wahl ist die vollständige chirurgische Resektion der Läsion, gefolgt von einer anschliessenden adjuvanten Therapie mit dem Medikament Albendazol.

Die Resektabilität hängt u.a. von folgenden Faktoren ab:

  • Ort der Läsion und Metastasenbildung
  • Allgemeinzustand des Patienten
  • Chirurgische Erfahrung des Ärzteteams
    Bei inoperablen Patienten oder unvollständiger Resektion ist eine Langzeit-Therapie mit Albendazol indiziert.

Besonders bei jungen Patienten streben wir selbst bei ausgedehnten und chirurgisch schwer zu behandelnden Befunden eine chirurgische Lösung an: In Zürich wurde vor kurzem eine junge Frau mit einem E. multilocularis behandelt, bei der der Fuchsbandwurm von der Leber in den rechten Vorhof des Herzens eingewachsen war. Sie erhielt eine Lebend-Lebertransplantation von einem Verwandten und in Zusammenarbeit mit unseren Herzchirurgen eine Rekonstruktion des rechten Herzens.

 
 
 
Spezialsprechstunde: Leber, Bauchspeicheldrüse, Gallenwege (Swiss HPB Center Zurich)

Das Swiss HPB-Center Zurich ist spezialisiert auf die umfassende Diagnose und Behandlung von Krankheiten, welche die Leber, die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) und die Gallenwege (hepato-pancreatico-biliäre Erkrankungen) betreffen. Die Behandlungen werden durch ein hochspezialisiertes Team von national und international bekannten Experten durchgeführt.

Wir legen grossen Wert auf die interdisziplinäre Zusammenarbeit um eine optimale Behandlung zum Wohle unserer Patienten zu ermöglichen. Auch erhalten unsere Patienten Zugang zu den neuesten und innovativsten Therapien auch im Rahmen von klinischen Studien.

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Prof. Dr. H. Petrowsky
PD Dr. K. Horisberger
Dr. C. Oberkofler

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