Gallenwegstumore

Einleitung

Karzinome der Gallenblase sind insgesamt sehr selten und machen weniger als 0.5% aller Krebserkrankungen aus. Karzinome der Gallenwege können in den Gängen innerhalb der Leber (intrahepatisches Cholangiokarzinom) oder ausserhalb der Leber (extrahepatisches Cholangiokarzinom) entstehen. Cholangiokarzinome sind seltene Erkrankungen, in jedem Jahr werden 1-2 Fälle pro 100'000 Einwohner diagnostiziert.

Oft wird die Diagnose erst in fortgeschrittenen Tumorstadien gestellt, da die betroffenen Patienten lange Zeit symptomfrei sind. Gelbsucht und Juckreiz sind häufig die ersten Symptome bei Patienten mit einem Karzinom der Gallengänge/-blase.
Weitere mögliche Symptome sind ein schlechter Allgemeinzustand, Müdigkeit, Schwächegefühl, Inappentenz, Gewichtsverlust und Fieber.

Diagnose

Die komplexen anatomischen Strukturen der einzelnen Organe und die räumliche nahe Beziehung zu grossen Blutgefässen erfordern sehr exakte diagnostische Untersuchungsmethoden.

Nicht invasive bildgebende Verfahren

• Ultraschall
  Ultraschall kann zur Lokalisation des Tumors und zur Beurteilung umliegender Strukturen genutzt werden. In einigen Fällen kann man zwischen gut- und bösartigen Veränderungen unterscheiden.
  
  
• Computertomographie (CT)
  Computertomographie wird zur Bewertung der Tumorausdehnung eingesetzt. Ausserdem wird mittels CT nach Metastasen in Lymphknoten oder benachbarten Organen gesucht.
  
  
• Magnetresonanztomographie (MRT)
  Die Magnetresonanztomographie zeigt neben der Ausdehnung des Tumors, die Invasion von Blutgefässen. In manchen Fällen wird es zur Beurteilung der Operationsfähigkeit herangezogen.
  
  
• Magnetresonanz-Cholangiopancreatographie (MRCP)
  Die MRCP zeigt ein detailliertes Bild der Gallenwege und kann für das Staging notwendig sein.
  
  
• PET-CT
  Diese sehr sensitive und spezifische Methode wird zur Bewertung der Tumorausdehnung innerhalb und ausserhalb der Gallenwege verwendet. Dieses relativ neue diagnostische Verfahren wird vor allem zum Auffinden extrahepatischer Läsion im Vorfeld einer Operation benötigt.

Invasive diagnostische Verfahren

• Biopsie
  In den meisten Faellen wird das Cholangiokarzinom durch eine Bürstenzytologie diagnostiziert, die durch ERCP oder perkutane transhepatische Cholangiographie gewonnen wird.
  
  
• Endoskopische retrograde Cholangiographie
  Mittels eines Endoskops können durch Magen und Zwölffingerdarm die Gallengänge dargestellt werden um eine Tumorinfiltration um den auszuschliessen. um den Tumor in den Gallengaengen zu finden und eine Bürstenzytologie druchzuführen.
  
  
• Laparoskopie
  Bei der Bauchspiegelung können über eine Kamera die Bauchhöhle und
  -organe beurteilt werden, insbesondere im Hinblick auf den Befall des Bauchfells mit Tumor.
  
  
• Perkutane transhepatishe Cholangiographie
  Die Cholangiographie kann endoskopisch oder chirurgisch durchgeführt werden. Dabei wird ein dünner Schlauch durch Haut und Lebergewebe in die Gallenwege eingeführt und mit Kontrastmittel die Anatomie dargestellt.
  
  

Behandlung/Therapie

Die Wahl der Behandlung und die Erfolgsaussichten hängen von der Tumorausdehnung und dem Allgemeinzustand des Patienten ab.

Die einzige kurative Therapie stellt derzeit die komplette chirurgische Resektion des Tumors dar. Auch bei Tumoren der Gallenblase müssen aufgrund der engen Nachbarschaft der beiden Organe meist Teile der Leber mitentfernt werden.

Komplexe biliodigestive Anastomose nach erweiterter Hemihepatektomie rechts wegen eines hilären Cholangiokarzinoms (Klatskin Tumor)

Gallengangskarzinome können durch Kompression des Gangsystems zu Gelbsucht, Juckreiz, Übelkeit, Erbrechen und Fieber führen. Biliäre Drainagen sind nicht kurativ, verbessern aber die Symptomatik und damit auch die Lebensqualität. Diese Drainagen werden entweder präoperativ eingesetzt, um so das Ergebnis der Operation zu verbessern oder palliativ, wenn keine andere Therapie mehr zur Verfügung steht.
Es gibt 3 verschiedene Möglichkeiten für biliäre Drainagen:

• Externe Drainage
  Ein Schlauch wird durch die Haut in die Gallengänge innerhalb der Leber eingelegt. Das Gallensekret kann über den Schlauch nach aussen in einen Beutel drainiert werden.
  
  
• Innere/äussere Drainage
  Der Katheter wird durch die Haut in die Gallengänge und von dort in das Duodenum (Zwöffingerdarm) vorgeschoben. Auf diese Weise kann die Engstelle überbrückt werden und die Galle von der Leber in das Duodenum, seinem natürlichen Weg, abfliessen.
  
  
• Metall-Stent
  Ein kleine Prothese aus Metall wird endoskopisch in den Gallengang eingelegt. Nach der Implantation dehnt sie sich selbstständig aus und ermöglicht so den Abfluss der Galle.

Die Wahl der Methode ist abhängig von der individuellen Situation des Patienten.

• Lebertransplantation für perihilaeres Cholangiokarzinom
  Wir haben in Zürich die Praxis der Mayo Klinik in den USA übernommen, bestimmte Patienten mit perihilaerem Cholangiokarzinom mittels einer Lebertransplantation zu behandeln. Die Kriterien sind stringent um die Wahrscheinlichkeit eines Tumorrezidivs zu verhindern. Dabei besteht die Möglichkeit auf der Transplanationswarteliste ein Organ zu erhalten oder eine Lebend-Lebertransplantation zu erhalten. Die Ergebnisse mit dem Protokoll sind aufgrund der strikten Auswahl von Patienten mit begrenztem Tumorbefall sehr gut.